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脊柱裂是什么?

上次更新2023年5月3日

9月宣布的卫生部叶酸会被添加到non-wholemeal小麦面粉在英国帮助防止危及生命的婴儿脊柱条件。潜在的威胁生命的目的是避免数百脊髓条件每年婴儿。据估计,百分之五至10%的英国人可能关闭脊柱裂,往往没有意识到这一点。最严重形式的条件下,开放脊柱裂,是罕见的。开放脊柱裂在大约6婴儿每10000 (0.06%)在英国,每年大约700个婴儿。

添加叶酸食物在全世界许多国家如澳大利亚、新西兰和加拿大,有助于降低神经管缺陷,如脊柱裂。神经管缺损是一种罕见的发育状况发生在怀孕早期和影响在英国每年大约有1000孕妇。这发生在大脑、脊柱或脊髓子宫不正常发育,可能导致危及生命的健康问题。

面粉添加叶酸在英国建立在80年的强化和咨询行业,利益相关者和公众。自第二次世界大战以来,面粉富含钙、铁、尼克酸、硫胺素在铣来支持国家的健康。添加叶酸面粉将意味着用面粉做的食物,比如面包,将积极帮助避免每年大约有200神经管缺陷,英国年度总数的20%左右。叶酸已经自愿增加早餐麦片食品生产商,包括一些谷蛋白无产品,这意味着人们通常可以得到所有他们需要吃均衡的饮食,但需要更高的摄入量在怀孕的前12周。

健康和社会保健秘书Sajid Javid议员说:

“我们致力于让更多的孩子一个健康的开始。与安全、taste-free叶酸进国家饮食,数百人每年出生的宝宝会健康。专注于防止危及生命的健康问题,如脊柱裂,将确保更少的人需要住院治疗,和更多的个人和家庭能够健康生活”。

脊柱裂是什么?

脊柱裂的字面意思是“脊柱分裂”。脊柱裂是错误的一个或多个椎骨的脊柱,这是形成支柱的骨头,不能正确形成,留下一个缺口或分裂,导致神经系统损伤。

脊柱是由33个骨头,或椎骨。椎骨有两个主要功能。一个是为肌肉提供安克雷奇,这样我们才能将作为消息从大脑发送到那些肌肉。另一种方法是提供保护脊髓。中枢神经系统和脊柱在怀孕14日和23日天之间的发展。

脊柱裂发生在神经管未能正确地关闭。周围的椎骨还未能关闭完全环的影响部分脊髓。这使得一个缺口在后面,涉及一个或多个椎骨。错误可能发生在一个或多个椎骨但它是最常见的腰部水平。脊柱裂是所有包含在一系列条件之一的神经管缺陷的总称。

脊柱裂

的类型是什么脊柱裂吗?

有许多不同类型的脊柱裂;从本质上讲,他们分为两类,开放脊柱裂和封闭的脊柱裂。

开放脊柱裂可见的迹象是一个囊或囊肿,而像一个大水泡。

有两种形式的开放脊柱裂:

脊髓脊膜突出

这是最严重的,更常见的两种形式的囊性脊柱裂。这里的囊肿不仅包含组织和脑脊液(CSF)也神经和脊髓的一部分。液体暴露脊髓受损的子宫怀孕期间,也可能不正常发育。结果,几乎总是有一些导致瘫痪和感觉丧失。神经和脊髓受损地区新兴下面不得将信息传递给大脑。这可以的程度参差不齐,难以预测。脊柱上的低,损伤越小,越严重障碍的可能。膀胱和肠道问题发生在大多数人与脊髓脊膜突出,随着神经来自脊髓的最底部,并总是低于损伤。也需要有完整的大脑神经通路完全控制和感觉。

脑脊髓膜突出

这种形式,囊包含脑膜—也就是说,它覆盖大脑和脊髓的组织和脑脊液,但没有脊髓组织。脊髓的发展可能受到影响,但通常比脊髓脊膜突出那么严重损伤。脑脊髓膜突出是最常见的脊柱裂。

封闭的脊柱裂

封闭形式的脊柱裂出生时被皮肤覆盖,与脊髓脊膜突出或脑脊髓膜突出,暴露和囊性。与封闭的脊柱裂对有些人来说,条件包括神经和脊髓,不仅椎骨。这可能与脂肪肿块嵌入到脊柱(lipomyelomeningocele),或一块骨头把脊髓(diastematomyelia)。

封闭的脊柱裂的形式包括:

脊柱裂occulta

这就是一个或多个椎骨,脊椎骨头,不完全闭合。在脊柱裂occulta,脊髓和其覆盖在椎管内正常位置。脊柱裂occulta (SBO)发生非常普遍,估计影响8 - 15%的成年人。在英国,这意味着到500万人之间可能有一个或多个椎骨不完全关闭。大部分人仍然没有意识到这一点,或者它可能被发现的机会发现在测试条件无关,或者事故之后。SBO可能发生在脊柱,但最常见的脊柱骨盆连接的地方,在L5 / S1。有些人与SBO可能脊柱骨骼的其他条件,这可能,但不总是,引起疼痛,偶尔,神经介入,随着脊柱变得更不稳定。

这些包括:

  • 部分缺陷,一小发际线 骨折 椎骨的一部分。
  • 脊椎病,关节炎的脊柱。
  • 脊椎前移,那里的一个椎骨的位置。

神秘的脊柱闭合不全

描述了一个皮肤脊柱裂,可包括:lipomyelomeningocele,系绳,diastematomyelia或相似。

Lipomyelomeningocele

是一个封闭的脊髓损伤脊髓和神经的一部分的纠缠在一个良性脂肪肿瘤。就像其他形式的脊柱裂,在怀孕的早期发展。

系留绳

系留绳是脊髓,椎管内不能自由移动。在出生之前,脊髓长,与宝宝的大小相比,椎管的底部和结束。作为一个正常的孩子成长,脊髓不生长,所以底层“骑”在骨头;孩子达到他们的成年身高的时候,绳子应该结束在第一腰椎(L1)。

Diastematomyelia

这个条件在脊髓分为两个(纵向),通常在腰椎区域。脊髓可能会再次加入,但如果它不,它被称为diplomyelia。大约一半的人与diastematomyelia脊髓除以一个额外的块骨头或乐队椎管的纤维组织。脊髓可以成为受因为额外的骨头或组织。

是什么原因导致脊柱裂吗?

脊柱裂是一种发展的断层发生的神经管在怀孕的早期,通常女人知道她怀孕之前。没有单一原因已被确认,尽管众所周知,怀孕前服用叶酸补充剂有助于减少风险。研究也正在进行可能的遗传和环境的原因。

科学家们伦敦大学学院GOS儿童健康学院发现新的基因突变发生在胚胎发育可以导致严重的出生缺陷脊柱裂。首席研究员Gabriel Galea博士和作者的研究,解释说,“我们发现细胞相互交谈的要求让他们精巧容易突变平面细胞极性通路。我们现在需要了解这个漏洞是否延伸到其他基因可能导致脊柱裂。检测这些马赛克生活的突变的人需要技术进步和仔细分析组织切除的手术。”

所有类型的脊柱裂发生在怀孕的第一个月。起初,胎儿的脊髓是平的。然后关闭管称为神经管。如果这个管不完全关闭,孩子出生与脊柱裂。

糖尿病也与婴儿发育问题有关,如心脏缺陷,缺陷肾脏和生殖问题,以及脊柱裂和无脑畸形。一些药物,如钠丙戊酸钠用于治疗癫痫和双相障碍,与被忽视的热带病和其他出生问题相关联。

脊柱裂的迹象和症状是什么?

脊柱裂通常是异常扫描期间,这是提供18周和怀孕20周之间通常被称为细致谨慎的检查。它有时也被称为mid-pregnancy扫描。脊柱裂通常可以清楚的看到扫描,和这些婴儿有这个条件,9个月的10(90%)将被检测到。

症状取决于什么样的脊柱裂一个婴儿,在脊柱。有些宝宝脊柱裂有很少或根本没有问题。但有时,这种状况会导致严重的问题,包括弱点,膀胱控制,或瘫痪。

婴儿出生时脊柱裂可能或开发:

  • 腿无力或瘫痪。
  • 尿失禁。
  • 排便失禁。
  • 缺乏皮肤的感觉。
  • 脑脊液(CSF)的增加,可能导致脑积水和脑损伤。

神经系统也将更容易感染,其中一些可以危及生命。

脊髓脊膜突出是最严重的脊柱裂。如果存在脑积水,它增加了学习问题的机会。

可能出现的症状包括:

  • 认知症状,如意识、思维、学习、判断和了解被称为认知。神经管的问题会影响大脑发育。如果大脑皮层,特别是额叶部分,可以出现不正常发育、认知问题。
  • 畸形,这是一个不正常的大脑发育涉及大脑的一部分被称为小脑。这可能导致脑积水。它会影响语言处理和身体协调能力。
  • 学习困难,许多患有脊柱裂有智力正常,但有些困难:
    - - - - - -学习
    ——聚焦
    ——解决问题
    ——阅读
    ——理解口语
    ——制定计划
    ——把握抽象的概念
  • 协调,可能会有视觉和身体协调等问题做了按钮或鞋带是很困难的。
  • 麻痹,大多数人用这个条件在一定程度上麻痹的腿。护腿,手杖可以帮助一个人移动部分瘫痪。然而,一个人全身瘫痪的人需要一个轮椅。没有运动,下肢会变得疲软,导致脱位的关节和骨骼畸形。
  • 其他问题,肠和尿失禁是常见的问题。皮肤问题,肠胃问题,乳胶过敏,和抑郁也可能发展。皮肤损伤可能发生如果腿部缺乏感觉的人。他们可能会伤害或燃烧自己没有意识到。有更高的脑膜炎在患有脊柱裂的风险,可危及生命。
腿的问题

脊柱裂是如何诊断的?

在中期提供产前超声扫描颅骨骨骼和小脑的外观,后面的大脑的一部分,显示出明显的迹象表明,导致检验寻找小脊柱的变化。例如,骨头头的两侧可以捏,和小脑看起来长,薄,缠绕在脊髓,而不是圆的。

未来的父母有一个婴儿神经管缺陷,或近亲神经管缺陷,应该称为遗传顾问建议;这可以通过医生转诊。一些父母的婴儿被诊断为脊柱裂的心碎的决定不继续怀孕。

封闭的脊髓病变如lipomyelomeningocele往往没有发现产前中期超声波扫描。大脑和头骨通常会看起来正常所以脊柱的变化可能不能被检测到。通常人们才会意识到他们是在一个x光一个无关的问题。

如何治疗脊柱裂?

它是可能的,在某些情况下,作用于婴儿的子宫内病变,在怀孕26周之前。

最常见的婴儿会看到的儿科神经外科医生出生后不久。外科医生将决定孩子是否应该手术来修复缺陷。外科医生可以在2天内出生。他们取代脊髓和任何暴露的组织或神经回新生儿的身体,然后缩小差距的椎骨和密封脊髓肌肉和皮肤。有时候,在大病变或早产婴儿,可能没有足够的皮肤可以关闭病变,和整形手术团队可能涉及。

mid-lumbar地区许多孩子与病变可以走在儿童时期,但选择使用轮椅更长时间的距离,运动,或随着年龄的增长。夹板经常帮助支持脚和脚踝。如果骨骼发育出现问题之后,脊柱侧弯或关节脱臼等,进一步矫正手术可能是必要的。后撑可以帮助矫正脊柱侧凸。一些成年人低损伤报告减少流动性从30年代;系留绳可能是一个因素,有时可以手术治疗。

成人脊柱裂患者可能需要作为成人的只有一半的热量没有脊柱裂,和体重增加是很常见的。可能需要大量的持续的支持来减肥。

脊柱裂可以预防吗?

神经管发育的确切原因目前还不知道错误但是它可能与遗传和环境两方面的因素。服用叶酸补充剂可以减少脊柱裂在未出生婴儿的风险。对家庭没有历史的脊柱裂卫生部建议女性每天服用400微克的非处方剂量。对家庭有脊柱裂的历史,处方剂量(5毫克)的叶酸是必要的。

叶酸应该每天至少12周之前的概念,通过怀孕12周。即使与叶酸强化面粉产品,需要补充的平板电脑。

与叶酸、维生素B12紧密合作和低水平在血液中增加一个婴儿有神经管缺陷的机会。许多富含B12的食物包括鸡蛋和红肉所以素食者和严格的素食主义者可能需要额外的B12为了得到足够的。女性有减肥手术他们的胃或肠应该建议提前尝试怀孕。B12只从食物中吸收一点。

叶酸

患有脊柱裂

那些患有脊柱裂通常会携带一些物理和/或知识困难,从轻微到严重,取决于大小和位置的脊柱和脊髓和神经的一部分是否受到影响。

每个孩子脊柱裂是不同的。在大多数情况下,除了学习一些特殊的医疗程序,照顾一个婴儿或儿童脊柱裂会像照顾婴儿。然而,一个孩子的脊柱裂严重可能需要医疗照顾生活。

流动性和物理挑战通常对于那些患有脊柱裂。同时一些儿童和成年人能够走路没有任何艾滋病或援助,一些需要括号,步行者,拐杖和轮椅。

儿童和成人患有脊柱裂身体的感觉在某些领域有限,导致他们不感觉当他们伤害了自己,因此可能不会告诉那个人照顾他们,所以护理人员警惕是至关重要的。另一个问题所经历过的那些脊柱裂压疮和皮肤伤口;这些是常见和主要来源与脊柱裂的住院生活。

所面临的其他挑战那些患有脊柱裂可能包括:

  • 学习困难包括注意缺陷多动障碍(ADHD)或其他学习问题,如记忆、理解和组织。
  • 视力问题,包括可怜的手眼协调能力,这可以很难做事,比如写作。
  • 尿失禁——他们容易发展中尿路感染(尿)。
  • 保持健康的体重。
  • 抑郁症。
  • 和与他人相关的困难。

然而,许多患有脊柱裂一般正常的和独立的生活,生存的能力,很多人学会驾驶,继续开车多年没有任何困难。许多人旅行和探索新的地方,尽管这些假期可能需要更多的准备。

许多妇女与脊柱裂可以有健康的孩子自己和将有一个安全、成功的怀孕,尽管他们可能需要比其他女性更仔细地计划。

教育和就业不需要那些有脊柱裂的障碍,虽然可能会有一些最初的挑战需要克服。学校和雇主可能需要修改教室或工作环境与脊柱裂满足别人的需要。

最终的想法

对于那些已经与脊柱裂儿童,开始时可能看起来很难诊断;然而,有建议和支持。

大Ormand街儿童医院(天啊)发表了一个案例研究的一个八岁的男孩出生时脊柱裂,详细描述他的生活和他的家人的经验。

发光是一个注册慈善机构,提供专业的支持在出生之前和整个脊柱裂的生活的人。

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关于作者

梅根Huziej

梅根Huziej

梅根曾与CPD在线大学自2020年8月以来,她负责内容制作,以及规划、管理和委派任务。梅根密切合作与我们的作家,声音艺术家、公司和个人创造最合适的相关内容以及使用和管理搜索引擎优化。她获得了工商管理3级资格的持续时间被CPD网络学院。工作以外的梅根喜欢风险不同的地方,餐馆,以及与朋友和家人共度美好时光。



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