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什么是狼疮?
狼疮是系统性红斑狼疮(SLE)的简称,是一种无特异性病因的自身免疫性疾病。更重要的是,目前还没有治愈方法,所以它是一种终身疾病。当人体的免疫系统开始攻击自己的器官和组织时,就会发生狼疮。由此引起的炎症会影响身体的不同系统,包括皮肤、关节、血细胞、肾脏、心脏、肺和大脑。正因为如此,通常很难识别狼疮的症状往往与其他病症或疾病的症状非常相似,甚至完全相同。
红斑狼疮的病因是什么?
考虑到狼疮是一种自身免疫性疾病,它不会传染。然而,狼疮的病因尚未明确。
已经提出的一些潜在原因包括:
人们认为狼疮可能不是由单一的事情引起的,而是由多种因素引起的,包括一个人的遗传和环境。一些人认为,那些遗传上有狼疮易感性的人,在被环境中的某些因素触发时,可能会继续患上狼疮。
狼疮有哪些类型?
狼疮有不同的类型以及不同程度的严重程度。
Lupus.net列出了四种不同类型的狼疮以及相关的称为狼疮前期的情况:
- 系统性红斑狼疮(SLE)。
-
皮肤性红斑狼疮(CLE)的类型和亚型:
-急性皮肤红斑狼疮(ACLE)。
-慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)。
-盘状红斑狼疮(DLE)。
-冻疮性红斑狼疮。
-亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)。
-深红斑狼疮(狼疮)。 - 药物性红斑狼疮。
- 新生儿狼疮。
- Pre-lupus。
系统性红斑狼疮(SLE)
这是最常见的狼疮形式,大约70%的狼疮病例属于这种类型。“系统性”的意思是它可以影响整个身体或身体内的任何区域。通常,它会影响关节、肾脏和皮肤。为超过一半的狼疮患者,其中一个主要器官受到影响。
这种类型的狼疮通常会带来一些并发症:
- 肾脏炎症-狼疮肾炎。
- 脑炎:大脑和神经系统的炎症这会导致记忆问题、头痛、发烧、癫痫、中风和思维混乱。
- 动脉硬化,动脉硬化。这会导致心脏问题,包括心脏病发作。
皮肤性红斑狼疮(CLE)
皮肤问题是SLE的常见症状;然而,皮肤性红斑狼疮是一种只影响皮肤的狼疮。它可以单独发生,也可以伴随SLE一起发生。许多人认为CLE实际上比SLE更常见。
如上所述,CLE有一些类型和子类型。第一种类型,急性皮肤红斑狼疮(ACLE),有特征性的蝴蝶(颧)皮疹。这可以是普遍的,广泛的,也可以是局部的,偶尔是短暂的。当它第一次出现时,经常被错误地诊断为晒伤。
亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)是一个独特的亚型,更常见的白人育龄妇女。SCLE的病变在上肢和躯干上发现,通常由暴露在阳光下引发。斑块通常有一个中央清晰的区域,当它们消退时,它们不会留下疤痕,但会留下毛细血管扩张(慢性毛细血管扩张)和脱色。
慢性皮肤性红斑狼疮(CCLE)是另一种形式,包括盘状红斑狼疮(DLE)和冻疮性红斑狼疮。盘状狼疮是其中最常见的,多见于有色人种。病变出现在脸颊、头皮、耳朵和嘴唇上,慢慢愈合,留下脱色和疤痕。冻疮性红斑狼疮主要发生在吸烟者的手指和脚趾上。
它是由暴露在寒冷潮湿的环境中引发的。它可以与系统性红斑狼疮相关,但也可以是独立的和散发性的。病变通常是疼痛的,并可能发展为溃疡和裂隙。愈合后,也可能发生脱色。
狼疮pananniculitis(也称为深红斑狼疮)是一种非常罕见的亚型,疼痛结节形成皮下脂肪(脂肪)组织。结节会出血和溃烂。增厚的斑块也出现在身体上。它可以发生在身体的任何部位,并会由于下面脂肪组织的萎缩而导致皮肤凹陷。
药物性红斑狼疮
大约10%的狼疮是由药物引起的。正如你所预料的,高剂量的某些药物会导致或引发狼疮。
有这种效果的一些比较常见的药物是:
- 联氨嗪和地尔硫卓(高血压药物)。
- 普鲁卡因酰胺(用于治疗心律失常)。
- 异烟肼(治疗疟疾)。
- 二甲胺四环素和磺胺类药物(抗生素)。
- TND抑制剂(抗炎药物)。
大多数情况下,这种类型的狼疮在停药后就会消失。
新生儿狼疮
这是一种非常罕见的狼疮,约占所有狼疮病例的10%。这是母亲的抗体攻击未出生婴儿的结果。母亲本身并不需要红斑狼疮才会出现这种情况,而且只有大约40%的患者的母亲患有这种疾病。然而,尽管它的名字,它不被认为是一种真正的狼疮。
Pre-lupus
许多医生认为,人们从狼疮前期的症状——无症状的自身免疫——发展成狼疮。这意味着他们可能会表现出狼疮的一些症状,但不足以得到全面的诊断。大约20%的狼疮前期患者会发展成全面的狼疮。
谁有患狼疮的风险?
根据美国狼疮基金会在美国,有四个方面会影响一个人患糖尿病的风险。
这些都是:
- 性。
- 的年龄。
- 种族/民族。
- 家庭的历史。
如前所述,女性更有可能患上这种疾病,比例为9:1。同样,年龄在15岁至44岁之间的人更有可能患上这种疾病,尽管大多数人被诊断出来的时间较晚,只有15%的人在成年前出现症状。
非裔、亚裔和西班牙裔等有色人种更容易患狼疮。在这些人群中,年轻人患病的比例也更高。
此外,如果一个亲戚患有狼疮,一个人的风险就会增加,他们通常会有5%到13%的风险发展成这种疾病。然而,如果孩子的母亲患有狼疮,他们患狼疮的几率只有5%左右。
红斑狼疮有哪些症状和体征?
这个名字红斑狼疮来源于拉丁语“狼”,用来描述一种典型的红色面部皮疹,类似于狼咬过的伤口或面具。这通常是该病最容易识别的症状。然而,并不是每个狼疮患者都有这种症状。上面描述了不同类型的皮肤病变,因为每种类型和亚型的狼疮在皮肤上有独特的特征模式。
除了皮肤损伤,红斑狼疮患者还经常出现以下症状:
- 关节痛。
- 肌肉酸痛。
- 极度疲劳。
不常报告的症状包括:
- 口腔溃疡。
- 头痛。
- 高温度。
- 皮肤对光敏感。
- 脱发。
- 传染性单核白细胞增多。
- 幽闭恐怖症/广场恐怖症.
- 青少年的成长烦恼。
- 胸痛。
- 呼吸急促(气促)
- 寒冷或压力大时,脚趾和手指会变成蓝色或白色。
- 复发性流产。
- 对昆虫叮咬有严重反应。
- 手指关节弯曲困难。
- 偏头痛。
- 记忆丧失/混乱。
- 口干/眼睛。
- 月经周期不规律。
- 淋巴计数低。
- ESR升高,但CRP正常。
有了这样一系列的症状,狼疮病例在外观上的变化也就不足为奇了。这些症状也可能是间歇性的,在复发前可以改善一段时间。症状的严重程度也各不相同。
狼疮是如何影响身体的?
鉴于狼疮是一种自身免疫性疾病,它几乎可以影响身体的任何系统。
狼疮引起的炎症会对身体的内部系统产生重大影响:
- 肾脏,红斑狼疮会对一些人的肾脏造成严重损害。事实上,肾衰竭是狼疮患者死亡的主要原因之一。
- 中枢神经系统和大脑头痛、失忆、思维混乱和行为改变等症状意味着中枢神经系统和/或大脑受到狼疮的影响。
- 循环系统和血液狼疮会影响身体系统,导致血细胞数量减少(贫血)。它还会导致出血增加和血栓风险增加。血管也会发炎。
- 呼吸系统-狼疮会增加肺部或胸腔发炎的风险。这意味着肺炎肺部出血的可能性更大。对于一些狼疮患者来说,呼吸可能会变得痛苦。
- 心- - - - - -狼疮有时会引起心肌、细胞膜和动脉的炎症。这意味着红斑狼疮患者患心脏病和心血管疾病的风险增加。
- 感染,鉴于狼疮是一种自身免疫性疾病,患有狼疮的人更容易患上这种疾病,因为狼疮的治疗可以削弱人体的免疫系统,使其基本上停止攻击自己。
- 〇骨骼问题由于到达骨骼的血液供应减少,骨密度会降低。这会导致骨折和骨折。
- 癌症,狼疮会略微增加一个人患癌症的风险。
- 〇生育问题患有狼疮的女性流产的风险更高,怀孕期间患高血压的风险也更高。这也会导致早产。医生通常建议推迟尝试怀孕,直到女性的病情稳定了大约6个月或更长时间。
如何诊断和治疗狼疮?
鉴于狼疮的症状,通常很难诊断。即使是同一个人,症状也会随着时间的推移而变化。它们在其他疾病中也很常见,与其他疾病也有重叠。目前还没有针对狼疮的单一、独立的测试方法。
医生通常会在血检、尿检和体检后进行诊断:
- 全血计数。
- 红细胞沉降率测试-一种测试,以确定红细胞下沉到试管底部的速度。如果它发生的比预期的快,这通常是全身性疾病的迹象,虽然不是特别狼疮。
- 肾和肝功能检查
- 尿检-尿液可能显示蛋白质或红细胞增加,这通常发生在狼疮影响肾脏时。
- 抗核抗体试验。如果某人的这些抗体检测呈阳性,这意味着免疫系统正在发生反应。大多数狼疮患者ANA测试呈阳性。然而,有很多原因可以解释为什么有些人的ANA测试呈阳性,而红斑狼疮患者只占少数。
- 胸部x光片——这可能显示肺部有液体或炎症。
- 超声心动图(ECG) -这提供了关于心率和节律的信息。
- 皮肤或肾脏活检
治疗
狼疮的适当治疗取决于患者的症状。
一些常见的药物包括:
- 非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生。这些可以用来治疗红斑狼疮经常出现的发烧、疼痛和肿胀。
- 抗疟疾药物,如羟氯喹。这有助于降低复发或突然发作的风险。
- 皮质类固醇,如强的松。这些药物可以减少炎症,通常用于疾病影响大脑和肾脏等器官时。然而,这些药物有许多相关的副作用,比如骨骼变薄、体重增加、糖尿病和高血压等等。
- 免疫抑制药物,如甲氨蝶呤。这些药物受到严格控制,必须经常在医生监督下服用。它们的副作用包括增加感染风险、降低生育能力、肝损伤和增加癌症风险。
- 生物药物在医院通过静脉注射给药。这可以减轻一些狼疮严重患者的症状,但也可能导致胃肠道问题和加重抑郁症。
患有狼疮的人该做什么,不该做什么?
患有狼疮的人可以做(和不做!)一些事情来帮助他们的病情:
做的事:
- 使用高防晒系数(SPF 50+)的防晒霜。患有狼疮的人可以按处方买到。
- 晴天时戴上帽子和太阳镜。
- 学习节奏策略来避免疲劳。
- 即使疲劳也要保持活跃,经常锻炼。
- 学习一些放松技巧来帮助管理压力,避免症状的突然发作或恶化。
- 均衡饮食,补充钙和维生素D。
- 如需调整,请通知雇主。
- 定期去咨询师或医生那里做检查。
不
- 烟。戒烟真的很重要。
- 不要在有荧光灯的房间里晒太阳。
红斑狼疮患者有什么帮助?
患有狼疮的人经常对自己的病情感到困惑,同时也会感到抑郁和焦虑。为了应对这些情绪,他们必须寻求支持。这可以来自家人、朋友、医生和治疗医疗团队,也可以通过支持小组或在线与其他狼疮患者联系。
这里有一个有用的资源列表,可以帮助你了解更多关于狼疮的知识或获得支持: