在本文中
什么是淋巴瘤?
淋巴瘤是一种血癌——最常见的一种血癌，比血癌更常见白血病．它是一种影响白细胞淋巴细胞的血癌。这意味着它会影响免疫系统，因为淋巴细胞是人体免疫系统功能的重要组成部分。淋巴瘤也被称为淋巴癌，因为它影响淋巴系统。
在淋巴癌中，淋巴细胞的发育发生了一些变化，这意味着淋巴细胞不能正常工作，可以以失控的方式繁殖。淋巴细胞不能正常分裂或在典型细胞寿命结束时没有死亡。
异常的淋巴细胞在淋巴结中聚集，最常见的是在颈部、腋窝或腹股沟。但它们几乎可以聚集在身体的任何部位，因为整个身体都由淋巴系统服务。
淋巴瘤有几种，但主要分为两种:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。然后，非霍奇金淋巴瘤根据其发展速度进一步分组(低级别/惰性或高级别/侵袭性)。不同类型的淋巴瘤表现不同，因此需要不同的治疗方法。
淋巴瘤的体征和症状有哪些?
淋巴瘤有几种症状，但通常情况下，最明显的症状是发现肿块。淋巴瘤癌的肿块发生在淋巴结，通常被称为腺体。
你的身体有很多淋巴腺，所以一个人可能会在脖子、腋窝、锁骨或腹股沟，以及其他地方发现一个肿块。这些肿块通常是无痛的，但它们会通过压迫胃或肺等器官而引起疼痛。
还有一些其他症状需要注意。列表中的前三个症状称为B症状．
这些症状有助于医生判断患者的淋巴瘤有多严重:
- 发烧-温度超过38°C，原因不明。这种发烧可能会断断续续持续几天或几周。这就是所谓的Pel-Ebstein热。
- 不明原因的体重减轻-通常定义为在过去六个月内超过体重的10%。
- 盗汗-汗液浸湿床上用品和睡衣。
- 尽管吃得不多，但仍有恶心或饱腹感——可能是由胃部肿胀引起的。
- 极度疲劳。
- 咳嗽或呼吸困难。
- 胸部疼痛。
- 骨痛。
- 瘙痒——要么是某个特定的地方，要么是更广泛的瘙痒。
- 皮肤皮疹或凸起。
- 频繁/长期的感染。
- 不寻常的出血或瘀伤——这是由血液中的血小板低引起的。血小板是导致血细胞凝结的物质。
不是每个人都会有所有这些症状。有些人在被诊断为淋巴瘤之前根本没有什么症状。然而，那些确实同时出现上述症状的人必须尽快就医。大多数有这些症状的人不会有淋巴瘤，但如果他们有，必须尽快开始治疗。
还有一些特殊的症状Waldenstrom macroglobulinaemia(一种非霍奇金淋巴瘤)。
这会引起血液中的特殊变化，从而导致以下症状:
- 头晕。
- 头痛。
- 鼻出血。
- 视力模糊。
- 脚和腿麻木。
- 肾脏问题。
淋巴瘤的病因是什么?
当淋巴细胞(白细胞)开始不受控制地生长时，淋巴瘤就发生了。这是因为淋巴细胞的DNA发生了变化和突变，然后它停止对保持其繁殖在控制之下的通常信号作出反应。
这样的突变一直在发生，大多数情况下它们是无害的，我们不知道它们正在发生。然而，每隔一段时间，突变就会影响一个至关重要的基因。有时，如果不止一个基因受到严重影响，就会发生癌症。
通常情况下，淋巴瘤等癌症是由不止一种DNA突变引起的。然而，没有人真正知道是什么导致了这种突变的发生。它们很可能是随机发生的。
淋巴瘤有哪些不同类型?
淋巴瘤有很多种，但大致分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤
所有类型的霍奇金淋巴瘤的共同因素是淋巴瘤细胞在显微镜下的外观。霍奇金淋巴瘤细胞含有异常细胞，称为“里德-斯滕伯格细胞”。霍奇金淋巴瘤得名于1832年第一个描述这种疾病的人——托马斯·霍奇金博士。非霍奇金淋巴瘤基本上描述了任何一种不是霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤。
每一年,约2100人都被诊断患有霍奇金淋巴瘤这相当于每天六个人。这使得霍奇金淋巴瘤成为一种非常罕见的疾病。它发生在任何年龄，但大多数人在青春期后期和成年早期(大约15岁到34岁之间)或60岁以上时被诊断出来。这种类型的淋巴瘤影响男性多于女性，并且在所有种族的人中都有发展。
霍奇金淋巴瘤可细分为不同的类型和亚型:
-
经典霍奇金淋巴瘤。
-结节性硬化经典霍奇金淋巴瘤。
-混合细胞性经典霍奇金淋巴瘤。
-淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤。
-淋巴细胞耗尽型经典霍奇金淋巴瘤。 - 结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤。
经典霍奇金淋巴瘤包括里德-斯滕伯格细胞，在显微镜下看起来有点像猫头鹰的眼睛。NLPHL含有一种不同的Reed-Sternberg细胞变体，称为淋巴细胞为主或LP细胞。许多人也把这些细胞称为“爆米花细胞”，因为它们很像显微镜下的零食。
大多数霍奇金淋巴瘤患者为经典型，只有5%的霍奇金淋巴瘤为NLPHL型。某些类型的霍奇金淋巴瘤在某些年龄组也更普遍。结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤多见于年轻人，而混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤多见于老年人。
无论哪种亚型，所有经典霍奇金淋巴瘤的治疗方法都是一样的。NLPHL被区别对待。然而，这两种类型的霍奇金淋巴瘤通常对治疗反应良好，不太可能复发。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤(通常缩写为NHL)是指任何类型的非霍奇金淋巴瘤(即不含里德-斯特恩伯格细胞)。
每一年,大约有14200人被诊断为非霍奇金在英国。除此之外，大约有3800人被诊断患有慢性淋巴细胞白血病(CLL)，有时也被认为是非霍奇金淋巴瘤的一种。所有这些加在一起，每天大约有50人被诊断出患有这些疾病。
非霍奇金淋巴瘤影响所有年龄段的人，但在老年人中更为普遍。大多数被诊断为NHL的人年龄在55岁以上。有一些类型确实会影响儿童和年轻人。受NHL影响的男性比女性多，但它对所有种族的影响相同。
非霍奇金淋巴瘤有60多种，有些很罕见。这些类型通常根据它们表现或发展的方式来划分。
NHL的两种主要分类方法是:
-
NHL是由一种淋巴细胞发展而来的。
- b细胞淋巴瘤-大多数非霍奇金淋巴瘤是这种类型。
- t细胞淋巴瘤-只有大约10%的非霍奇金淋巴瘤是t细胞淋巴瘤。 -
它们生长的速度。
- - - - - -低级的淋巴瘤生长缓慢。b细胞淋巴瘤可以是低度的。它们有时被称为“惰性”淋巴瘤。虽然他们对治疗反应良好，但他们往往很难完全治愈。治疗方法通常是控制淋巴瘤，而不是完全根除这种疾病。很多人认为它是一种需要反复治疗的慢性疾病。
- - - - - -高档淋巴瘤生长得更快。t细胞淋巴瘤往往是高级别的。b细胞淋巴瘤有时是高级别的。高级别淋巴瘤是指淋巴瘤细胞快速分裂，这在显微镜下可以看到。高级淋巴瘤有时被称为“侵袭性”。然而，这并不总是像听起来那样令人担忧。大多数高级别非霍奇金淋巴瘤对治疗反应良好，治疗结束后通常也不复发。
-有时淋巴瘤会发生“转化”，即从低级别变成高级别。
如前所述，非霍奇金淋巴瘤有60多种。以下是一些最常见的类型:
-
高级b细胞非霍奇金淋巴瘤:
-伯基特淋巴瘤。
-原发性中枢神经系统淋巴瘤(也称为原发性中枢神经系统淋巴瘤)。
-弥漫大b细胞淋巴瘤(DLBL)。
-血管内大b细胞淋巴瘤。
原发性皮肤弥漫性大b细胞淋巴瘤，腿部型。
原发性纵隔大b细胞淋巴瘤(PMBL)。 -
高级t细胞非霍奇金淋巴瘤:
-间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
-肠病相关t细胞淋巴瘤(EATL)。
-血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤。
结外NK/ t细胞淋巴瘤(鼻型)。
成人t细胞白血病/淋巴瘤(ATL)。
-肝脾t细胞淋巴瘤。
- Sézary综合征。
-未特别说明的外周t细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)。
淋巴母细胞淋巴瘤-一种非常罕见的由未成熟淋巴细胞(b细胞或t细胞)发展而来的高级非霍奇金淋巴瘤。这通常在年轻人中发现，与急性淋巴细胞白血病(ALL)相似，治疗方法相似。 -
低级别b细胞非霍奇金淋巴瘤:
滤泡性淋巴瘤(通常为低级别，但3B级滤泡性淋巴瘤的治疗方法与高级别滤泡性淋巴瘤相似)。
-套细胞淋巴瘤(有时也像重度淋巴瘤一样治疗)。
-淋巴浆细胞性淋巴瘤(也称为Waldenström大球蛋白血症)。
-慢性淋巴细胞白血病(CLL)或小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)。
-原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤。
-边缘区淋巴瘤:
淋巴结边缘区淋巴瘤。
脾边缘区淋巴瘤。
结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。 -
低级别t细胞非霍奇金淋巴瘤:
-皮肤淋巴瘤，例如:
-蕈样真菌病。
-原发性皮肤cd30阳性淋巴增生性疾病(原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤，淋巴瘤样丘疹病)。
-一些罕见类型的t细胞皮肤淋巴瘤。
如前所述，其中一些类型的淋巴瘤比其他类型的要罕见得多。成人非霍奇金淋巴瘤最常见的类型是弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)、慢性淋巴细胞白血病(技术上不是非霍奇金淋巴瘤)、边缘带淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。
儿童中最常见的类型是伯基特淋巴瘤、弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)。
淋巴瘤的危险因素有哪些?
在大多数淋巴瘤中，没有人知道它们发生的原因。然而，有一些因素会增加一个人患这种疾病的风险。
与其他癌症一样，淋巴瘤的危险因素之所以起作用，是因为它们增加了细胞发生突变的可能性。然而，大多数淋巴瘤患者没有这些危险因素。
具体风险因素:
- 湿疹t细胞皮肤淋巴瘤-这两个条件之间有联系。它们看起来非常相似，风险因素可能是，实际上，t细胞皮肤淋巴瘤最初被误诊为湿疹。
- 幽门螺杆菌感染史。这种感染通常会导致消化不良和胃溃疡。然而，几乎每个患有胃MALT淋巴瘤的人都有幽门螺杆菌感染。治疗感染有时也能治愈癌症，这不仅是一个风险因素，也是一个原因。
- 乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)。有纹理的乳房植入物会增加一个人患这种特定类型淋巴瘤的风险。一些乳房植入物的纹理表面被认为会引起乳房炎症反应，通常在手术后8到10年发生。然而，它可能在任何时候发生。需要注意的是，大多数隆胸的人不会发展成BIA-ALCL，但那些有它的人，都有隆胸。摘除它们可以作为一种治疗方法，所以它们不仅是一个风险因素，也是一个原因。
一般危险因素
除了上述特定的危险因素外，还有其他与淋巴瘤发生相关的危险因素:
- 〇家族史如果你有血癌家族史，你比没有家族史的人患血癌的风险略高。这被认为是因为可能有一些微小的遗传基因变化，使你更容易受到影响。
- 年龄- - - - - -大多数非霍奇金淋巴瘤发生在老年人中;霍奇金淋巴瘤在15至40岁的人群中更常见。
-
〇病毒感染有些病毒会感染淋巴细胞，有时会对细胞DNA造成损伤，最终失去控制。
- eb病毒(EBV)是一种常见的导致腺热的病毒。大约90%的成年人曾在某个阶段感染过EBV，但许多人不知道自己曾感染过。感染过该病毒的人患某些淋巴瘤的风险略有增加，如伯基特淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、hiv相关淋巴瘤和t细胞淋巴瘤。
-丙型肝炎病毒。这种病毒增加了人们患某些类型淋巴瘤的风险，如DLBCL、淋巴结边缘带淋巴瘤、脾边缘带淋巴瘤和淋巴浆细胞淋巴瘤。
-人类t淋巴病毒1型(HTLV-1)。这种感染在英国很少见，通常不会引起症状。然而，它与成人t细胞白血病/淋巴瘤有关。
人类疱疹病毒-8 (HHV-8)与原发性积液淋巴瘤(PEL)有关，主要影响年轻的HIV患者。 -
细菌感染也与淋巴瘤有关:
-幽门螺杆菌和胃MALT淋巴瘤。
空肠弯曲杆菌和小肠MALT淋巴瘤。
鹦鹉热衣原体——引起一种罕见的肺部感染，叫做鹦鹉热，由鸟类传播。这与眼睛和泪腺内MALT淋巴瘤的发展有关。
-卡他莫拉菌-一种与罕见的霍奇金淋巴瘤有关的胸部感染细菌。
-伯氏疏螺旋体——这种细菌会导致莱姆病由蜱虫传播。这可能与皮肤MALT淋巴瘤的未来发展有关。 - 免疫系统低下-免疫系统较低意味着对抗感染的能力较弱，因此对抗上述增加人患淋巴瘤可能性的感染的能力较弱。具体地说,艾滋病毒和移植后淋巴增生性疾病(PTLD)会大大增加一个人患淋巴瘤的风险。
-
〇自身免疫性疾病自身免疫系统会错误地攻击你自己的身体。这种类型的一些情况会增加一个人患淋巴瘤的风险。这些包括:
-桥本氏甲状腺炎与甲状腺MALT淋巴瘤的风险。
- - - - - -干燥综合征脾边缘淋巴瘤、弥漫性大b细胞淋巴瘤、Waldenström大球蛋白血症和肺或唾液腺MALT淋巴瘤的风险。
-乳糜泻与肠病相关t细胞淋巴瘤(EATL)有关。然而，这是非常罕见的。
-系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎与弥漫性大b细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤的发生有关。类风湿性关节炎还与一种慢性白血病有关，这种慢性白血病影响淋巴细胞，称为t细胞大颗粒淋巴细胞白血病。 - 重量-研究表明，肥胖的人患多种癌症的风险增加，包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
- 以前的癌症治疗-如果你不幸已经患了癌症，那么不幸的是，未来患癌症的风险会增加，特别是如果你接受了放射治疗等治疗。
- 化学品接触-在特定环境下工作的人通常更容易患淋巴瘤。杀虫剂、除草剂和溶剂等化学物质被认为会增加一个人的患病风险。一些染发剂也被认为会增加患病风险;然而，更现代的染发剂似乎在一定程度上减少了这种情况。在一个经常接触这种化学物质的行业工作，可能会增加一个人患淋巴瘤的风险。也就是说，大多数人不会继续发展它。
淋巴瘤可以预防吗?
为了能够预防淋巴癌，我们需要知道每种类型的确切机制。然而，如上所述，在每种疾病中，我们不可能知道确切的原因，就像我们不知道许多类型癌症的原因或触发因素一样。
话虽如此，人们还是可以做一些事情来降低患癌症的风险，在一定程度上，尤其是淋巴瘤。
锻炼
虽然不能特别预防淋巴癌，但体育锻炼可以不可估量地改善一个人的健康和幸福。人类进化出了活跃的习性，人们认为，如今久坐不动的生活方式可能是癌症等疾病流行的一个因素。
环境暴露
有证据表明，长期接触某些化学物质与包括淋巴瘤在内的癌症发展有关。通过采取措施限制接触某些化学物质，人们可以降低患这种疾病的风险。
健康的饮食习惯
拥有健康和均衡的饮食对最佳健康至关重要，其中包括预防癌症。吃得好与预防淋巴瘤并没有特别的联系，但有很多原因可以解释为什么健康营养的饮食有助于预防包括癌症在内的重大疾病。
细菌和病毒感染
鉴于一些细菌和病毒感染与某些类型的淋巴瘤有关，如MALT淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和成人t细胞白血病/淋巴瘤，预防感染可以帮助预防这些类型的淋巴瘤的发展。然而，这些感染大多在人群中广泛存在，因此很难避免。通常情况下，这种感染没有问题，但某些情况下可以使它们发展为特定类型的淋巴瘤。
淋巴瘤有哪些阶段?
当一个人被诊断为淋巴瘤时，他们通常被告知疾病处于什么阶段。分期告诉你身体的哪些部位受到淋巴瘤的影响以及进展的程度。分期有助于确定一个人需要接受什么样的治疗。不同阶段的不同淋巴瘤需要不同的治疗方法。
医生对霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期方法基本相同，但也有一些例外:
- 儿童非霍奇金淋巴瘤的分期与成人略有不同。
- 慢性淋巴细胞白血病(通常被认为是NHL的一种类型)的分期与其他类型的非霍奇金淋巴瘤不同，而小淋巴细胞淋巴瘤(CLL的一种形式)的分期与非霍奇金淋巴瘤相同。
- 皮肤淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤有不同的表现方式因此也有不同的分期方式。这个阶段也取决于它们是b细胞还是t细胞皮肤淋巴瘤。
- Waldenström的大球蛋白血症(WM)也以不同于典型系统的方式进行分期，并根据血液结果和患者的年龄给出0到5分。这是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤。
早期和晚期淋巴瘤
-
阶段1
一期淋巴瘤是指淋巴瘤局限于体内的一组淋巴结。它们可以在任何淋巴结群中，例如颈部或腹股沟。在阶段1，它们只会在一个位置。 -
第二阶段
2期淋巴瘤意味着不止一组淋巴结受到影响。然而，受影响的淋巴结组必须位于膈肌的同一侧，才能被归类为二期。还有一个阶段叫做2E阶段。2E期指结外淋巴瘤。这意味着淋巴瘤开始于身体的某个器官，而不是淋巴系统，而且也是在一组淋巴结中。淋巴瘤的位置必须都在横膈膜的一侧。 -
第三阶段
第三期淋巴瘤的意思是在横膈膜的两边都有淋巴结。 -
第四阶段
4期淋巴瘤被认为是该病的最晚期阶段。这意味着癌症始于淋巴结，并进一步扩散到淋巴系统之外的至少一个身体器官。例如，这可能是骨骼、骨髓、肝脏或肺。如果是在胸腺或脾脏，这被认为是第三阶段，因为这些器官是淋巴系统的一部分。
暂存信
有些人的舞台后面可能会有一个字母。可以是A, B, E, S或X。
如果一个人的诊断阶段后面有字母a，例如2A阶段，这意味着他们没有上述任何“B”症状(原因不明的体重减轻、盗汗或发烧)。如果他们在分期后出现字母B，这意味着他们至少有一种B型症状。
如前所述，字母E的意思是“外结”。这意味着淋巴瘤的起源是在器官，而不是在淋巴系统。
分期后的字母S代表脾脏和胸腺淋巴瘤。这些是淋巴系统内的器官，因此被认为不是结外的。例如，1S淋巴瘤是一种仅局限于脾脏的淋巴瘤。
字母X表示至少有一个受到影响的淋巴结被认为是“肿大的”。
孩子们的分期
在儿童和青少年(20岁以下)中，淋巴瘤的表现并不总是与成人相同。对于霍奇金淋巴瘤，分期是一样的，但对于非霍奇金淋巴瘤，方法是不同的。
儿童1期淋巴瘤:
-
- 只有一个淋巴结组(不包括腹部和胸部)
或
-
- 身体的一个器官(不是淋巴器官)，不包括腹部或胸部
或
-
- 一根骨头
或
- 脾脏。
儿童2期淋巴瘤:
-
- 图示一侧有两个或多个淋巴结
或
-
- 一个结外器官和附近的一组淋巴结
或
- 肠道(附近可能有淋巴结，只要它们是局部的，并且能够通过手术切除)。
儿童淋巴瘤3期:
-
- 两个或两个以上的身体器官(结外器官)，包括骨骼或皮肤
或
-
- 图两边都是淋巴结
或
-
- 胸部
或
-
- 肠道(包括脾脏、肝脏、卵巢或肾脏)，除非是局部的，可以通过手术切除
或
-
- 在脊髓周围
或
- 一块骨头和远处的一个结外器官或淋巴结。
儿童淋巴瘤4期
-
- 在中枢神经系统(脊髓或大脑)
或
- 骨髓。
同样，字母也可以写在分段之后。
这些都是:
- CNS -中枢神经系统受到影响。
- BM -骨髓受到影响。
- B -骨头受到了影响。
- 在- - - - - -结外-淋巴瘤起源于淋巴系统外。
- N -影响淋巴结。
- S -影响皮肤。
淋巴瘤能及早发现吗?
没有特定的筛查试验可以进行常规，以早期发现淋巴瘤。目前还没有发现筛查试验可以降低一个人死于这种疾病的风险。因此，建议医生和公众了解淋巴瘤的症状，如果发现不寻常的症状，如颈部或腹股沟的肿块，就采取行动。
对于那些由于艾滋病毒或器官移植等特殊情况而面临风险的人来说，定期进行医疗和健康检查对于发现淋巴瘤的迹象很重要。如上所述，这些人患病的风险很低，但与普通人群相比略有升高。
淋巴瘤如何诊断?
当一个人有可能表明淋巴瘤的症状时，他们的第一个求助对象是他们的全科医生。全科医生可能会检查任何肿块或肿胀，如果肿胀很大和/或在几周内没有解决，就会转介患者进行测试。全科医生不能诊断淋巴瘤，但会把你转到医院。对于疑似淋巴癌的诊断，你应该在两周内进行检查。
医院通常会对肿块进行活组织检查，并分析检查结果，从而判断患者是否患有淋巴瘤。这对人们来说是一种焦虑的等待。也可能有扫描，如CT扫描和核磁共振扫描，以检测疾病的任何潜在传播。
淋巴瘤如何治疗?
治疗医疗团队根据患者所患淋巴瘤的类型及其阶段以及患者的总体健康状况来规划患者接受的淋巴瘤癌症治疗类型。
有许多类型的治疗，包括:
- 观察和等待——也称为主动监控。
- 化疗。
- 放射治疗。
- 抗体治疗和靶向治疗。
- 干细胞移植。
- 类固醇。
- CAR - t细胞疗法。
- 皮肤淋巴瘤治疗。
-
支持治疗:
-输血。
-辅助疗法。
-维持疗法。
-免疫球蛋白替代疗法。
-脾切除术(脾脏切除)。
- - - - - -姑息治疗．
-生长因子。
所有治疗的主要目的要么是完全摆脱淋巴瘤，诱导疾病完全缓解，要么是治疗并使其部分缓解，此时体内的疾病比以前少了。低级别非霍奇金淋巴瘤不太可能完全缓解，因为细胞生长缓慢，很难完全根除。
对于许多人来说，他们的高级别非霍奇金淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤完全缓解，他们不需要任何更多的治疗。然而，有些人会复发，需要进一步治疗。
对于低级别非霍奇金淋巴瘤患者，他们的部分缓解可能在治疗后持续数月甚至数年。但它通常会复发或在某个时候变得更糟，然后他们需要后续治疗。
对于其他人来说，“观察和等待”的方法是最初所需要的全部。患者要定期检查病情的进展情况。
对于那些没有任何麻烦症状的低度淋巴瘤患者，这是很常见的。正是由于这个原因，一些人将低级别淋巴瘤描述为偶尔治疗的慢性病。
