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什么是僵硬人综合征?
僵硬人综合征是一种非常罕见的疾病，目前还没有得到很好的理解。这种疾病在20世纪50年代由美国的Moersch和Woltman首次发现，最初被称为Moersch和Woltman综合征。
根据国家神经疾病和中风研究所它的特征是“躯干和四肢的肌肉刚性波动，对噪音、触摸和情绪困扰等刺激高度敏感，这些都可能引发肌肉痉挛。”
僵硬人综合征(SPS)被分为不同的类型。
这些差异是基于临床和身体表现，包括:
- 经典僵硬人综合征-这是最常见的僵硬人综合症。典型的僵硬人综合征的症状包括肌肉僵硬、躯干肌肉僵硬和痉挛，尤其是背部和四肢。最初的症状可能是间歇性肌肉僵硬。肌肉痉挛在强度和持续时间上有很大差异，但通常会在几个月或几年内变得更严重。由于肌肉痉挛，特别是如果背部和腹部肌肉持续收缩，有些人会发展出一种夸张的后摆姿势叫做脊柱前弯症．
- 局部性肢体僵硬综合征或部分肢体僵硬综合征在一些患有僵硬人综合征的人身上，肌肉僵硬和痉挛可能只出现在一条腿上，但也可能出现在两条腿上。也可能会有腿抽筋。行走可能会变得越来越困难。最终躯干肌肉也可能累及，类似于典型的僵硬人综合征症状。
- 进行性脑脊髓炎伴强直性和肌阵挛(PERM)这是僵硬人综合征的一种更严重的形式，通常与快速恶化有关。脑脊髓炎是一种影响大脑和脊髓的疾病。这种形式的僵硬人综合征可能包括肌肉痉挛性收缩(肌痉挛)、眼和眼睑异常运动、癫痫发作、认知和行为改变、吞咽困难，以及调节血压、心率和体温的问题。
- 副肿瘤僵硬人综合征-这是一种更不常见的僵硬人综合征，一种非常罕见的疾病的罕见形式。副肿瘤描述与肿瘤相关的自身免疫抗体，这些肿瘤可能是癌性的，也可能不是。与僵硬人综合征相关的肿瘤包括胸腺、结肠、肺、乳房和卵巢。淋巴瘤,一个癌症淋巴系统的肿瘤，也很少与副肿瘤性僵硬人综合征有关。在副肿瘤性僵硬人综合征中，发现两亲性(一种脑蛋白)或甘氨酸受体(一种中枢神经系统受体)抗体的机会增加。在这两种情况下，对两亲性或甘氨酸受体的抗体，当潜在的癌症得到治疗时，僵硬人综合征的症状通常会改善。需要强调的是，大多数僵硬人综合症患者并没有与僵硬人综合症相关的癌症。
- 僵硬人综合征伴小脑性共济失调-这种类型的僵硬人综合征与小脑性共济失调有重叠，后者表明人们有肌肉不协调。可有行走共济失调，眼动异常，持续复视，眩晕，头晕。
僵硬人综合征的体征和症状有哪些?
说到早期预警信号，人们通常会注意到他们的肌肉不像以前那样工作了。他们可能行走困难，或者更经常摔倒。还有其他情况会导致类似的问题，所以为了排除这些情况并得到诊断，与医生讨论任何迹象或症状是非常重要的。
典型的僵硬人综合征的症状是肌肉僵硬、僵硬和躯干肌肉的疼痛痉挛，包括背部和四肢。肌肉痉挛和僵硬的严重程度和恶化的速度是高度可变的。
巨大或突然的噪音往往会加剧症状，在某些情况下，还会引发强烈的全身肌肉痉挛，使人像雕像一样冻结并摔倒。这可能会导致包括脑震荡、骨折和擦伤在内的伤害，以及焦虑和对开阔空间的恐惧。
人们可能会居家隔离，行走也会变得更加困难。情绪压力往往会使症状恶化。患有慢性疾病疼痛活动能力下降也可能导致严重的心理困扰和抑郁。
在僵硬人综合征的早期阶段，背部僵硬程度的增加和减少可能是微妙的。痉挛和僵硬都可以在每天的基础上波动很大，几个月甚至几年。僵硬和僵硬的进展不一定与肌肉痉挛的速度或强度相同。
有时症状似乎稳定，有时恶化更加明显和迅速。然而，对于大多数人来说，长期的僵硬和肌肉痉挛都会恶化。肌肉痉挛可能是短暂的，持续几分钟，但有时可能持续数小时或数天，并引起剧烈疼痛。波动可能受到药物、活动和其他干预措施的影响。
由于背部和腹部肌肉的持续收缩引起痉挛，人们会形成一种夸张的后仰姿势，称为前凸。有些人在脊柱上部形成了驼背的姿势，称为驼背．
僵硬可能在不同程度上影响四肢。刚性和刚性可以导致不稳定的步态。行走可能会变得困难，人们更容易摔倒和受伤。有时整体行动变得更加困难，可能需要各种辅助设备，包括助行器或轮椅。
摔倒的风险可能会加剧焦虑，导致不情愿或害怕离开家。生活和应对慢性疼痛和活动能力下降也可能导致严重的情绪抑郁和焦虑。许多患有僵硬者综合症的人承受着不同程度的残疾，从行走困难，甚至使用辅助设备，到丧失行动能力以至于卧床不起。
身体或精神上的压力会使僵硬人综合征症状恶化，要么突然恶化，要么持续恶化。对一些人来说，突然的巨大噪音、意外的身体接触(比如被撞)，或者只是寒冷的天气，都可能导致病情恶化。
这是非常不可预测和可变的。这些刺激可能会在某一天引发问题，但不会在第二天。此外，药物或其他疗法的改变有时会无意中加重症状。
僵硬人综合征还有其他不太常见的症状，包括呼吸短促或感觉需要更多的工作才能呼吸。一些患者报告面部痉挛或食欲变化，这也可能是由药物引起的。
僵硬人综合症的病因是什么?
科学家们还不知道是什么导致了僵硬人综合症，但研究表明，这是大脑和脊髓的自身免疫反应出错的结果。它经常与其他自身免疫性疾病如1型相关糖尿病、甲状腺炎、白癜风和恶性贫血。
僵硬人综合征的危险因素有哪些?
由于科学家们不知道究竟是什么导致了僵硬人综合症，风险相对未知，也没有已知的预防方法。
僵硬人综合征非常罕见，可以在任何年龄发展，但这种情况最常见于30至60岁的成年人。这种疾病也更有可能发生在患有其他类型自身免疫性疾病的人身上。超过50%的患者同时存在非神经自身免疫性疾病，如1型糖尿病或自身免疫性甲状腺疾病。
误诊的风险非常大。僵硬人综合征可能被诊断不足，可能被误认为是普通的背痛或精神病学诊断，也可能被过度诊断。患有纤维肌痛或其他原发性疼痛疾病、脊髓疾病或肌萎缩性侧索硬化症(ALS)变体的患者有时最初被诊断为僵硬人综合征。
患有僵硬人综合症
僵硬人综合症是一种慢性的、终生的疾病。
基于以下几个因素，预后因人而异，包括:
- 症状严重程度。
- 病情发展有多快。
- 治疗效果如何。
在症状出现后立即开始治疗对于预防或减轻综合征的进展并避免长期并发症至关重要。大多数患有僵硬人综合征的人通过药物治疗得到改善，但仍然很难控制引起肌肉痉挛的触发器。
僵硬人综合征是复杂的，往往不可预测。随着时间的推移，走路会变得越来越困难。随着时间的推移，你执行日常任务的能力也会下降。随着僵硬人综合征的恶化，摔倒风险的增加也变得越来越令人担忧。有些人可能需要使用拐杖、助行器或轮椅来帮助。
因为僵硬人综合症是一种非常罕见的疾病，所以患这种疾病的第一手资料也很少。然而，雅基·阿特金森在患有僵硬人综合征6年后被诊断出患有这种疾病。她是这本书的作者百万分之一:患有僵硬综合症(ISBN-13: 978-1910223000)，讲述了她的经历。
如何诊断僵硬人综合征?
僵硬人综合征怎么治疗?
虽然僵硬人综合征没有治愈方法，但有一些治疗方法，包括抗焦虑药物和肌肉松弛剂，可以减缓其发展。这些治疗是基于个人的症状。治疗的目标是控制症状，改善活动能力和舒适度。
两种主要治疗策略包括:
- 治疗症状的药物和疗法。
- 免疫疗法，或疾病缓解疗法。
患有僵硬人综合症的人对治疗有非常不同的反应，所以药物是由患者和他们的医生仔细尝试和评估的。可靠地预测哪种药物对个体有效是不可能的，尽管一些专家报告说，一个人体内僵硬人综合征抗体的类型可能会影响哪种免疫疗法最有可能有效。
为了缓解肌肉痉挛和疼痛的症状，可能会开出肌肉松弛剂，例如:
- 巴氯芬(lioreal) -可以口服，也可以用需要手术的可植入泵直接注入脊柱。
- 苯二氮卓类包括安定(安定)和氯硝西泮(氯硝西泮)。
- Tizanidine (Zanaflex)。
- 美索巴莫(Robaxin)。
- 注射肉毒杆菌——使注射部位周围的肌肉瘫痪。
- 丹曲林(Dantrium) -通常在医院静脉注射的第一次剂量。
免疫疗法是使用药物或其他干预措施来解决人体免疫系统功能的特定异常。
尽管干细胞疗法还处于起步阶段，但在大多数情况下，它已被证明有助于治疗僵硬人综合征。
可能有助于控制症状的疗法包括:
- 物理治疗。
- 按摩。
- 水疗法(水疗法)。
- 热疗法。
- 针灸。
- 按摩。
- 瑜伽。
- 冥想。
最终的想法
任何患有僵硬人综合症或支持患有这种病症的人都可以从以下方面获得建议和支持:
